先天性皮肤缺陷(congenital skin defect), 又名皮肤再生不良，是小儿出生时即有的皮肤及皮下组织的先天性缺陷。
诊断要点： 1. 出生时即有皮损。 2.好发于头部、四肢及躯干。 3. 典型损害为数厘米大小的红色肉芽性疮面，境界清楚，圆形或不规则状，可与先天性大疱性表皮松解症并发。 4. 经数月疮面可愈合，留有萎缩性疤痕。 5. 组织病理示表皮、表皮和真皮及皮下脂肪缺如。 治疗要点：必要时手术植皮。
